Các nguyên nhân
Tĩnh mạch chủ trên dẫn lưu máu từ đầu, cổ và chi trên về tâm nhĩ phải của tim. Bởi vì tĩnh mạch chủ trên, giống như tất cả các tĩnh mạch, có thành mỏng (thành tĩnh mạch không có lớp cơ bao bọc như thành động mạch), và vì áp lực bên trong tĩnh mạch khá thấp, nên nó có thể dễ dàng bị chèn ép bởi các cấu trúc bên ngoài.
Khi tĩnh mạch chủ trên bị chèn ép bởi các cấu trúc bên ngoài, hoặc nếu có cục máu đông trong lòng mạch, chúng sẽ làm cản trở lưu lượng máu trở về tim. Khi lưu lượng máu về tim bị hạn chế, máu ứ lại sẽ làm tăng áp lực tĩnh mạch vùng đầu, cổ và cánh tay gây phù ở những vị trí này. Tình trạng này được gọi là hội chứng chèn ép tĩnh mạch chủ trên.
Nguyên nhân thường gặp nhất của hội chứng chèn ép tĩnh mạch chủ trên là do các bệnh lý ung thư. Trong đó đa số là ung thư ở thùy trên phổi phải nguyên phát hoặc do các ung thư khác làm phổi bị di căn. Ung thư hạch bạch huyết hoặc các khối u khác ở trung thất cũng có thể gây ra chèn ép tĩnh mạch chủ trên.
Các nguyên nhân lành tính khác như: Trung thất bị xơ hóa, bệnh lý về mạch máu như phình động mạch chủ, viêm mạch, rò động tĩnh mạch hoặc các bệnh lý viêm nhiễm như lao, giang mai…
Hiếm gặp hơn, tĩnh mạch chủ trên có thể bị tắc bởi cục máu đông làm nghẽn lòng mạch. Ngày nay, các thủ thuật y tế có tính chất xâm lấn đang được áp dụng nhiều hơn trên các bệnh nhân, điều này có thể làm gia tăng sự hình thành cục máu đông trong lòng mạch. Đó là biến chứng của dây máy điều hòa nhịp tim, máy chạy thận, hoặc các ống thông tĩnh mạch được luồn vào tĩnh mạch chủ trên.
Triệu chứng
Ban đầu, có rất ít triệu chứng, tuy nhiên, theo thời gian, khi tình trạng chèn ép trở nên nghiêm trọng hơn, bệnh nhân sẽ có các triệu chứng của tình trạng máu không thể trở về tim.
Các dấu hiệu chung như nhức đầu, chóng mặt, ù tai, rối loạn thị giác theo tư thế, khó ngủ, làm việc trí óc dễ mệt.
Các biểu hiện trên gương mặt như tím mặt, ban đầu có thể chỉ ở môi, má, tai, tăng lên khi ho và gắng sức. Sau cùng cả nửa người trên trở nên tím tái hoặc đỏ tía.
Phù ở nửa trên của cơ thể: phù ở mặt, cổ, lồng ngực, có khi cả hai tay, cổ thường to bạnh, hố thượng đòn đầy (phù kiểu áo khoác).
Mạch máu nửa trên của cơ thể nổi lớn: Tĩnh mạch cổ, tĩnh mạch dưới lưỡi nổi lớn, rõ, tĩnh mạch bàng hệ. Các tĩnh mạch nhỏ ở dưới da bình thường không nhìn thấy hoặc không có, bây giờ nở lớn ra, ngoằn nghèo, có màu đỏ hay tím. Và các tĩnh mạch này vẫn nổi lớn ngay cả khi bệnh nhân đứng hoặc ngồi.
Các triệu chứng khác như: Ho, đau ngực, khàn tiếng, khó thở…
Chẩn đoán và điều trị
X-quang ngực có thể cho thấy tình trạng giãn rộng bất thường của trung thất hoặc phát hiện một khối u phổi.
CT-scan ngực thường được sử dụng để chẩn đoán hội chứng chèn ép tĩnh mạch chủ trên, nó sẽ cho ta thấy vị trí tắc nghẽn cũng như khối u trong lồng ngực, nhưng không cho ta biết được tính chất của khối u. Nếu thực sự có khối u gây tắc nghẽn, thủ thuật sinh thiết khối u (lấy 1 mẫu mô nhỏ làm giải phẫu bệnh) sẽ được thực hiện để biết được chính xác bản chất khối u (ác tính hay lành tính).
Siêu âm có thể được sử dụng để phát hiện những cục máu đông ở các mạch máu cánh tay đi xuống ngực.
Chụp tĩnh mạch cản quang nhằm phát hiện cục máu đông hoặc tĩnh mạch bị chèn ép.
Các mục tiêu chính trong điều trị là giảm nhẹ triệu chứng và điều trị theo nguyên nhân gây bệnh.
Điều trị giảm nhẹ triệu chứng:
Chăm sóc ban đầu luôn là ưu tiên hàng đầu, phải đảm bảo đường thở của bệnh nhân được thông thoáng, không có tình trạng suy hô hấp cũng như duy trì tuần hoàn máu (huyết áp và nhịp tim) của bệnh nhân luôn luôn ổn định. Bệnh nhân có thể cảm thấy thoải mái hơn khi nằm đầu cao hoặc ở tư thế đứng.
Thuốc lợi tiểu Furosemide sẽ làm giảm khối lượng tuần hoàn máu, khi lượng máu giảm có thể làm giảm áp lực chèn ép lên tĩnh mạch chủ trên và giúp cải thiện triệu chứng.
Steroids (methylprednisolone hoặc prednisone) có thể được sử dụng để giảm kích thước của khối u đè lên tĩnh mạch chủ trên và giúp giảm các triệu chứng.
Trong những trường hợp khẩn cấp đe dọa tính mạng có thể xem xét đặt stent nong tĩnh mạch.
Điều trị nguyên nhân:
Nếu nguyên nhân là do khối u hoặc ung thư, hướng điều trị phải phù hợp với tình trạng bệnh và mong muốn của bệnh nhân. Các lựa chọn có thể là xạ trị có hoặc không kèm theo hóa trị. Ở bệnh nhân ung thư phổi, xạ trị đơn thuần hoặc kết hợp với hóa trị giúp cải thiện triệu chứng trên 80% bệnh nhân, thường cải thiện sau 5 - 9 ngày. Tuy nhiên ngay cả khi đã được điều trị tích cực, chỉ có 10% số bệnh nhân ung thư phổi có hội chứng này sống sót khoảng 30 tháng. Nếu không điều trị, thời gian sống của bệnh nhân có thể chỉ ít hơn một tháng.
Nếu nguyên nhân của hội chứng chèn ép tĩnh mạch chủ trên là một cục máu đông, dùng thuốc chống đông với Coumadin (warfarin) có thể được chỉ định. Việc sử dụng các loại thuốc tan cục máu đôn hoặc thủ thuật đặt một stent để nong tĩnh mạch cũng có thể được xem xét.
Hội chứng chèn ép tĩnh mạch chủ trên dễ phát hiện trên lâm sàng, tuy nhiên hiếm khi đòi hỏi sự can thiệp khẩn cấp. Đa số các trường hợp là do khối u ác tính chèn ép vào tĩnh mạch chủ trên. Điều trị chủ yếu là tấn công trực tiếp vào nguyên nhân gây chèn ép và cần kết hợp nhiều phương pháp khác nhau nhằm làm giảm các triệu chứng.