Theo Bệnh viện Bạch Mai, sau gần 200 ngày với 2 đợt nhập viện, bệnh nhân N.Q.T (19 tuổi, Thanh Hóa) mắc bệnh Pemphigus á u đồng thời có khối u lớn sau phúc mạc kích thước khoảng 136x65x131mm đã được cứu sống và điều trị thành công.
Bác sĩ Trần Thái Sơn - Trưởng khoa Da liễu, Bệnh viện Bạch Mai cho biết, tháng 12/2023, nam bệnh nhân N.Q.T. nhập viện Khoa Da liễu trong tình trạng loét trợt niêm mạc miệng nặng, kèm theo tổn thương da đa dạng với các biểu hiện sẩn, mảng đỏ tím, mụn nước, bọng nước rải rác toàn thân.
Bệnh nhân bị tổn thương da nhanh chóng tiến triển thành các mảng trợt da rộng, chiếm hơn 70% diện tích cơ thể. Tổn thương loét trợt niêm mạc miệng đau rát nhiều khiến bệnh nhân ăn uống kém, thể trạng nhanh chóng suy kiệt.
Với hình thái tổn thương da đa dạng, bệnh nhân được chỉ định sinh thiết da nhiều lần. Tuy nhiên, các lần sinh thiết cho kết quả khác nhau: phản ứng dạng lichen do thuốc, hồng ban đa dạng, hoại tử thượng bì nhiễm độc... Cuối cùng, bệnh nhân được chẩn đoán mắc bệnh lý Pemphigus á u.
Bác sĩ Trần Thái Sơn cho biết, Pemphigus á u (paraneoplastic pemphigus) là bệnh da tự miễn hiếm gặp, liên quan đến khối u trong cơ thể. Các khối u tạo ra các protein bất thường và là đích của hệ miễn dịch cơ thể, tạo miễn dịch chéo với các protein của da, niêm mạc. Hay gặp nhất là các khối u ác tính tăng sinh lympho hoặc huyết học.
Theo bác sĩ Sơn, đây là bệnh lý rất hiếm gặp của chuyên ngành da liễu và trên thế giới có rất ít dữ liệu cho phép ước tính tỷ lệ mắc. Dựa trên các báo cáo được công bố, ước tính tỷ lệ mắc Pemphigus á u dưới 1/1.000.000 dân mỗi năm. Tại Việt Nam, các dữ liệu về bệnh Pemphigus á u còn khá hạn chế và chưa có bất cứ báo cáo ca bệnh nào được công bố.
Tìm ra căn bệnh Pemphigus á u đã gặp nhiều khó khăn, nhưng việc điều trị bệnh lại càng là một thách thức vô cùng lớn, cần sự phối hợp của nhiều chuyên khoa, chuyên gia đầu ngành.
Giai đoạn đầu, tổn thương của bệnh nhân đáp ứng rất kém với liệu pháp ức chế miễn dịch thông thường. Bệnh nhân nhanh chóng sút 10kg trong vòng 1 tháng, (còn hơn 30kg)… Trong suốt thời gian điều trị, bệnh nhân thường xuyên nhiễm khuẩn huyết, nhiễm khuẩn tiết niệu do trực khuẩn mủ xanh đa kháng, tiên lượng tử vong cao.
Bệnh nhân phải điều trị hồi sức tích cực tại Trung tâm Hồi sức cấp cứu và Khoa Da liễu. Trong khi điều trị, có thời điểm gia đình xin về nhưng các bác sĩ động viên người thân, cố gắng giữ bệnh nhân ở lại viện.
PGS.TS Đào Xuân Cơ - Giám đốc Bệnh viện Bạch Mai cho biết, với khoản chi phí điều trị trong hơn 6 tháng lên đến gần 800 triệu đồng đã được cơ quan bảo hiểm xã hội thanh toán hết cho thấy, tính nhân văn và giá trị to lớn của việc đóng bảo hiểm xã hội, bảo hiểm y tế.
Người bệnh N.Q.T. thuộc diện hộ nghèo, lại mồ côi cha từ nhỏ, gia đình vô cùng khó khăn, nếu không có bảo hiểm thanh toán thì không biết gia đình người bệnh xoay xở ở đâu. Qua ca bệnh này, lãnh đạo bệnh viện mong người dân tích cực tham gia bảo hiểm y tế.
